2020-10-20 13:37:22
擅长:解芳,女,整形外科副主任医师,毕业后一直就职于八大处整形外科...
尿道下裂是一种男性尿道开口地方异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上,多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的多见畸形,国外报道发病率可高达125~250出生男婴中有1个尿道下裂。导致尿道下裂的因素是什么?
近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1、内释放因素 局部病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应鲜明低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。
2、环境因素 有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同期有研究说明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增多。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3、染色体异常 在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有鲜明增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4、基因突变 发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。
症状
1、阴茎头型 尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。
2、阴茎型 尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不造成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈重要,影响性交及排尿,也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。
3、阴茎阴囊型 尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女士大阴唇。尿道口远端造成纤维索。阴茎弯曲重要,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女士阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或造成阴茎阴囊转位。
4、会阴型 尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。整体生殖器发育似女士外阴,以致被很多父母误认为女士。需蹲位排尿。
尿道下裂尿道下裂一般都需手术诊治。手术的目的是:矫正阴茎畸形,挺直阴茎;重建尿道;切除有余包皮,阴茎头整形使之外观尽量完美。经过手术恢复其正常排尿和射精功效。
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